La Hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad muy poco frecuente con una incidencia de uno a 2 casos nuevos por millón de habitantes/año. Es una enfermedad progresiva y devastadora que, sin tratamiento específico, resulta mortal en un plazo promedio de 2.8 años (6 a 56 meses). Afecta principalmente a mujeres (al menos dos veces más frecuente) en edad reproductiva y productiva plena (promedio 42 años al momento del diagnóstico) por lo que si bien su incidencia es baja, el impacto a la sociedad es enorme. El diagnóstico suele ser tardío (1 a 2 años después del inicio de los síntomas) ya que la sintomatología de presentación inicial es inespecífica (Disnea o falta de aire progresiva, cansancio y fatigabilidad, dolor torácico, palpitaciones y ocasionalmente desmayos o síncopes). Se agrega a esta tardanza en el diagnóstico, el escaso conocimiento de esta enfermedad por parte de la Comunidad médica general (problema mundial). En estados avanzados, los casos se presentan como una Insuficiencia Cardiaca Derecha típica.
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La HAP se produce debido a un estrechamiento o estenosis progresiva del sistema arterial que comunica las cavidades cardiacas derechas con el sistema pulmonar. Este estrechamiento es inicialmente funcional y reversible pero posteriormente se producen cambios anatómicos irreversibles por lo que tanto el diagnóstico como el inicio de una terapia específica en forma precoz, cambian la evolución y el pronóstico.
ETIOLOGIA (CAUSAS)
La HAP comprende 4 grupos diagnósticos diferentes (Clasificación DANA Point 2008)
1) Idiopática (sin causa asociada)
2) Hereditaria (hasta un 6 % de los casos hasta ahora)
3) Secundaria a drogas:
- Anorexígenos:(Fenfluramina–Dexfenfluramina) muy de moda en los 70 y 80, discontinuados actualmente en la mayoría de los países.
- Aceite de Canola tóxico: (forma industria tóxica) que se usó como alimento en España en 1981 provocando 600 muertes.
- Hierba de San Juan (aún en uso indiscriminado en nuestro país)
- Fenilpropanolamina (aún como componente de las «recetas magistrales» para bajar de peso en nuestro país) Metanfetaminas
4) Asociada:
- Enfermedades del colágeno: Se asocia principalmente a Esclerosis Sistémica (hasta un 12% de los casos). Menos frecuentemente a Lupus y Enfermedad mixta del tejido conectivo. En otras enfermedades del colágeno es rara.
- Infección por VIH: afecta a un 0.5% de los pacientes
- Hipertensión Portal: de cualquier causa, pero más frecuente en Hepatitis autoinmunes (2-6%)d. Enfermedades cardiacas congénitas graves
DIAGNOSTICO
Frente a la sospecha clínica el mejor examen inicial es un Ecocardiograma cuyos resultados deberán ser confirmados por cateterismo cardiaco con medición directa de la presión y resistencia de la arteria pulmonar. Con un Ecocardiograma alterado y sin evidencias de una alteración pulmonar primaria (enfisema por ejemplo) o una severa disfunción ventricular izquierda (insuficiencia cardiaca moderada a severa), el paciente debe ser referido a un centro que cuente con un equipo especialista en la enfermedad.
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